مرض الخلايا المنجلية هو اضطراب وراثي يغير بنية خلايا الدم الحمراء المسؤولة عن نقل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم، بسبب شكلها الكروي والمرن، يمكن لخلايا الدم الحمراء أن تمر بسهولة عبر الأوعية الدموية.
بعض خلايا الدم الحمراء في المريض المصاب بفقر الدم المنجلي هي منجل أو هلال، تتصلب هذه الخلايا المنجلية وتصبح لزجة، مما قد يبطئ أو يوقف تدفق الدم.
قد يتسبب الهيموجلوبين غير الطبيعي في أن تتخذ خلايا الدم الحمراء شكلًا يشبه المنجل بدلاً من شكلها الدائري المعتاد، عندما تتفاعل هذه الخلايا المنجلية الشكل مع خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية الأخرى، تزداد احتمالية حدوث مضاعفات، يمكن أن يؤدي هذا إلى تجلط الدم، وهي حالة يمكن أن تسبب أعراضًا مثل الألم الحاد ولكنها قد تؤدي أيضًا إلى مضاعفات تهدد الحياة مثل السكتات الدماغية وفشل الأعضاء.
من هو عرضة لفقر الدم المنجلي؟
يُطلق على الأشخاص غير المتجانسين أو الذين لديهم طفرة جينية واحدة فقط تسبب سمة الخلية المنجلية ، الناقلون، يمكن أن يكون لدى الأشخاص غير المتجانسين سمات الخلايا المنجلية، على سبيل المثال ، يمكن أن يعاني الشخص المصاب بفقر الدم المنجلي من أعراض مختلفة مثل الألم الشديد في الجسم كله، والتعب، وتورم اليدين والقدمين.
قد يعاني الأشخاص غير المتجانسين من أعراض هشة أو لا يعانون من أي أعراض على الإطلاق. لسوء الحظ ، فإن الطفل المولود في إحدى هذه الأنواع من العائلات لديه فرصة أن يولد بنسختين من الجين المعيب. سيتم بعد ذلك تشخيص إصابة الطفل بمرض فقر الدم المنجلي الكامل مع جميع أعراضه. يمكن التعرف على مرض الخلايا المنجلية في الجنين عن طريق أخذ عينة من السائل حول الطفل في رحم الأم (السائل الأمنيوسي).
قلة الوعي
هناك ندرة في الوعي بشأن هذا المرض مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى التشخيص الخاطئ ويترك العلاج دون علاج أو تأخيره. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون من الصعب اكتشاف الأمراض في مراحلها المبكرة، والخضوع للفحوصات، وتلقي العلاج في الوقت المحدد في أماكن معزولة جغرافيًا بسبب الافتقار إلى البنية التحتية الطبية المناسبة والمهنيين الطبيين المطلعين.
المرة الوحيدة التي يختار فيها الأشخاص الخضوع للفحص هي عندما يعانون من ألم مبرح، لكن عدم القيام بذلك يمكن أن يؤدي إلى العديد من المشاكل الخطيرة، مثل فقر الدم، وعدم الراحة، وتلف الأعضاء، والسكتات الدماغية.
العلاجات والتطورات في الفحص
داء الكريّات المنجلية حالة لا علاج لها ، لكن التشخيص والعلاج المبكرين يمكن أن يحسّن نوعية حياة الشخص بشكل كبير، ومع ذلك، فقد أظهرت الأبحاث أن اتخاذ التدابير الوقائية يمكن أن يزيد من متوسط العمر المتوقع، لذلك تُبذل الجهود لتحسين فحص الحالة وتشخيصها وعلاجها.
تشمل علاجات الخلايا المنجلية عمليات نقل الدم لعلاج المضاعفات والوقاية منها، يمكن لهؤلاء المرضى الحصول على علاج منقذ للحياة في شكل نقل خلايا الدم الحمراء، حيث يتم استخراج خلايا الدم الحمراء السليمة من دم المتبرع وحقنها مباشرة في وريد المتلقي، يمكن أن تؤدي زيادة عدد كرات الدم الحمراء الصحية إلى تخفيف الأعراض ومنع حدوث المشاكل.
بالإضافة إلى ذلك ، إذا كانت الحالة شديدة ، فسيحتاج الفرد إلى إجراء عملية زرع نخاع العظم. هذا الإجراء ، المعروف أيضًا باسم زرع الخلايا الجذعية ، هو إجراء جراحي يتم فيه استخدام نخاع عظم سليم من متبرع لاستبدال نخاع العظام المصاب بفقر الدم المنجلي في المتلقي.
لرصد المرض وعلاجه بشكل فعال، يتم تنفيذ برامج التوعية من قبل البعثة الوطنية للصحة الريفية في عدة ولايات، لسوء الحظ، لا توجد طريقة للقضاء على خطر الإصابة بهذا المرض بسبب طبيعته الوراثية، ولكن يمكننا زيادة الوعي والوقاية من أن يصبح شديدًا.